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天津北方网讯:日前,泰心医院心外科为一患有复杂先心病——法乐式四联症合并卵圆孔未闭及右冠脉起源异常的一岁患儿宁宁(化名)成功实施了一次性根治手术。
宁宁来自辽宁西部山区的一个贫困农村家庭,出生后就被检查出患有严重先天性心脏病,营养不良,体格发育极差。宁宁一岁大的时候体重还不到8公斤,仅相当于四五个月孩子的体重。来到泰心医院后,经检查,宁宁被诊断为复杂先天性心脏病,重症法乐式四联症,合并右冠状动脉起源异常(横跨肺动脉瓣环)及严重肺动脉发育不良。由于供氧不足,宁宁的嘴唇呈现出深紫色,手指和脚趾像纺锤的形状。
泰心医院刘志刚副院长带领心外科团队针对宁宁的情况进行了会诊。由于宁宁的冠状动脉畸形,导致医生不能按常规方法为其实施跨肺动脉瓣环切口加宽发育细小的肺动脉手术,这一畸形给手术造成了极大的困难。对于这一的畸形,一般常规即采用人工血管行右室流出道到肺动脉架桥术。因人工材料血管无生长潜能,宁宁以后必须接受二次手术更换管道。刘志刚副院长创造性地采用了翻转的肺动脉血管片与右室流出道切口连接,再使用自体心包建立右室流出道至主肺动脉的外管道,充分利用自体肺动脉壁的生长潜能,避免了人工血管的使用,极大的降低了再次手术的可能性。
术后宁宁恢复顺利,并于三天后转回普通病房。术后超声检查结果表明宁宁右心室流出道及主肺动脉重建的效果非常理想。十天后宁宁顺利出院。
刘志刚副院长介绍,法乐式四联症本身就属于复杂先天性心脏病,其的发病率为0.03—0.06 %。而其中,只有5%以下的患儿同时合并右冠脉起源异常,因此宁宁的病情实属罕见。而手术开创性地使用患儿自身的肺动脉为其搭建了一条血管桥,降低了二次手术的可能,这样的手术在全国尚属首例。